先天性并指畸形是2个或2个以上手指及其有关组织成分的先天性病理相连，是手部畸形中最常见的类型之一。发生率为1：2000～1：2500；男性发病率高于女性，占56％～84％；白种人发病是黑种人的10倍，10％-40％有家族遗传史，通常为常染色体显性遗传。在单独的并指中，中环指指璞最易受累，为57％，之后是环小指指璞为27％，拇示指、示中指指璞受累较少，但在畸形综合征中，拇示指和示中指受累相对较多一些。

       手胚胎发育时序

       肢体的发育是按照由近端向远端的顺序而发展的，胚胎第4周时，胚胎外侧体壁形成，并开始有丝分裂，上肢芽出现，并逐渐长大；第4．5周时，外胚层顶嵴形成，远端手板出现，边缘部分伴有指板痕迹；第5周时，在指板中呈放射状凝集的中胚层细胞分化形成手指线。手指线被指蹼组织隔开；第6周时，指蹼间辐射状细胞凋亡区首先在背侧形成，然后手指尖分开，指蹼间的细胞凋亡过程逐渐向近端扩展，至第6周末指蹼间隙形成，但手指仍会继续延长，并在手指末端形成触垫，此时指骨也处于逐渐分化的状态；第8周时，出现掌指骨骨化中心，手指独立几近完成；第11周时，手指分开完成，所有指骨的骨化中心出现。

       临床分型

       为了选择治疗和评估预后，临床上根据并指涉及的组织，将其分为两大类，即简单型和复杂型并指。根据指蹼皮肤连接的范围大小，将简单型并指分为完全性和不完全性并指。但由于并指的发生是邻近手指分化障碍所致，因此并指可能涉及整个手或部分手指，即使是单纯性并指，也可能是复杂的(例如有骨的畸形同时合并短指畸形)；并指可以是独立的疾患，也可是其他综合征的特殊表现(如尖头并指畸形、手发育不全、屈曲指畸形、Apert综合征、Poland综合征等等)。并指并不像其他畸形一样，非常严格的限制在本身的分类中(独立的并指在先天性畸形分类的Ⅱ型中)，但却很广泛地分布在其他的畸形之中，如果是独立的疾患，最常累及中环指指璞，10％一40％的患者有家族病史。复杂的并指不仅仅是累及骨和皮肤，同时可能还有肌肉肌腱系统和神经结构。畸形越复杂，指总动脉分叉会越靠近远端，而手指其他的血管可能不发育。

      手术时机的选择

      手术时机与并指的复杂程度和涉及的手指有关，要遵循个体化原则，但因为手指抓握功能的皮层支配区在2岁已经形成，因此大多数学者还是推荐2岁为年龄上限，一般在生后12―24个月之间完成。双侧畸形要尽可能在孩子会走路前完成。婴幼儿时期，因手指短小，设计皮瓣、皮片移植操作困难，术后又不易固定，一般不宜施行手术。儿童生长发育快，过早的手术，术后瘢痕赶不上手的发育，可逐渐发生挛缩，常需再次手术修复。如果并指不在同一关节水平，手指彼此影响屈伸活动时，需适当早做手术，以免影响发育。多个手指的并指，要分次手术矫正，以免造成中间手指的缺血坏死。发现并指后，就可以给孩子适当的分指按摩活动，以利于并指之间皮肤的扩张。

       并指畸形可能是与其他器官畸形同时存在的，因此，发现后要做全面的体格检查。

       附并指的一些参考照片