先天性并指是指相邻手指的软组织或骨（或这两种成分同时）发生的病理性融合，通常是由于正常手指分化和指蹼间隙形成不良引起。在正常的发育过程中，手指是由胚胎上肢的浆状手板末梢的中胚层细胞定向聚集发育而来。手指间的间隙通过由远到近，并最终达正常指蹼水平的可调控的细胞凋亡过程形成。这个调控过程有赖于顶端外胚层脊和某些细胞因子的分子信号传递，后者包括形态发生蛋白，转化生长因子，成纤维细胞因子和视黄酸等。正常的指蹼间隙位于掌骨头至近节指骨中部，由背侧向掌侧倾斜45度。

第二和第四指蹼较第三指蹼宽大，使得示指和小指外展更加充分。虎口间隙更为宽大，外形呈钻石形扩展的皮肤结构，掌侧皮肤厚而无毛，背侧皮肤薄而移动度大。

一、流行病学

并指畸形是手部常见的先天畸形，发病率约1：2000，其中50%为双侧发病。10%-40%有家族遗传史，通常为染色体显性遗传。表现变异性和不全外显率导致在家族系谱中的男性优势和表型变异性。并指也可为其他手畸形（如多指，弯曲指，短指，指关节融合和骨性融合等）或畸形综合征中的表现之一。在单独发生的并指畸形中，中环指指蹼最易受累，为57%，之后是环小指指蹼。在畸形综合征中，拇示指、示中指指蹼受累及的机会相对较多一些。

二、病理/分类

病变手指可以合并指甲、指神经血管束、骨骼及肌腱系统的异常。并连手指的皮肤往往不足以覆盖每一个独立的手指。其深部异常的深筋膜包括一层连续、增厚的指侧方筋膜，从正常指蹼位置延续至手指并连部分全长。手指并连达指端时称为完全性并指，异常指蹼位于指端至正常指蹼水平间时称为不全性并指。仅有皮肤或软组织并连称为单纯性并指，手指关节通常没有异常，屈伸肌腱结构基本是独立的，指血管神经束的分叉水平可能较正常稍远。

骨性结构异常为复合性并指的主要标志。最常见复合性并指类型为远节指骨甲粗隆水平的骨性融合。这种远侧骨骼融合常表现为甲融合（并甲），甲沟皱襞缺损和指甲扁平。复杂性并指是合并多指和异常指蹼的类型。随着并指复杂程度的增加，其肌腱和血管神经束异常的概率也随之增加。

三、术前评估

需要重点评估的内容包括：哪些指蹼受累、受累程度如何、指甲受累程度及是否合并其他畸形。如果不同并连手指之间相对活动度较小，考虑存在骨性融合或存在多余的畸形指（并指多指畸形）。物理检查应包括整个上肢、对侧手、胸壁和足。放射科检查可发现骨性融合、并指多指或其他骨关节异常。对于复合性的病例，超声或磁共振有助于确定是否存在肌腱和血管的异常。

四、治疗

对于处于生长发育阶段的儿童，并指畸形可以带来外观、功能及发育等多方面的问题。手的外形出现异常，完全性的复杂性并指患者的外形异常尤其明显。虎口的并连阻碍手的抓、握和捏的功能，第二、三、四指蹼并连可限制手指的独立活动，特别是外展功能。长度较短的手指与中指并连，由于牵拉作用导致中指偏斜向短的手指一方，同时引起近侧指间关节屈曲挛缩，且随着生长发育逐渐加重。

多数并指畸形都需要手术治疗，但对于没有功能损害的轻度不完全并指，全身状况较差、分指后可能进一步损伤原有功能的复杂性并指可以不行手术。有时，并连的手指成分在分指后不足以形成二个独立、稳定、具有一定的运动功能的手指，这种情况常见于中央型短指并指或并指多指畸形，此情况如进行分指，存在术后手指功能不如术前的风险。

并指矫形手术中重要的手术原则包括手术时机、分期，指蹼重建、并指分离技术以及皮肤缺损的覆盖，术后包扎和护理等方面。