裂手畸形表现为手指及手掌在手中部分裂为尺、桡侧两部分,又称为分裂手畸形、很多伴有少指、缺指畸形,X片上还常有裂隙间横行的多余骨骼。裂手多是双侧发病,也有单侧,有遗传倾向。
典型分裂手:为中央缺如,而边缘手指尚属正常。表现为:掌骨、指骨发育不良;掌骨发育不良,手指缺损;掌骨及手指均缺损。由于缺损及发育不良的程度不一,可表现为单指到5指不同类型的分裂手。其中的2指分裂手,仅存有尺侧或桡侧边缘的2只手指,由于中部手指残缺,手的外形似龙虾钳,俗称龙虾钳手。
非典型分裂手:为中央发育不良和边缘组织退化。多指裂手:具有典型分裂手的特征,手分裂成尺侧及桡侧两部分,中央纵裂的手指及掌骨有不同程度的发育不良,但同时出现多指畸形,也可伴有复拇指畸形。并指裂手:具有典型分裂手的特征,中央纵裂的指骨及掌骨有不同程度的发育不良或缺损。其同时合并的并指畸形可出现在拇、示指,也可出现在环、小指之间。有时还伴有腕骨融合及尺桡骨融合等。
治疗:
手术在半岁就可进行,主要是裂隙的修复,去除异常畸形的骨骼,重建指蹼,以改善外观和功能。有合并其他畸形相应处理。术后最常出现的并发症就是手指旋转,说简单点,就是手指屈曲时两个手指会交叉,其次,做得不好还容易出现指蹼畸形,指蹼过宽或狭窄,位置过高或过低。因此,做得不好外观和功能都会受影响。
患儿,男,3岁5月,右手裂手伴中指缺指。
X片见裂隙间发育不良的中指掌骨,食指根部多余骨骼
手术切除多余骨骼,去除发育不良的中指掌骨,裂隙修复,指蹼成形。术后即刻,切口隐蔽在掌横纹里,手外科的手术,除了功能上的修复,切口必须考虑美观。
术后1个月,指蹼形态自然,切口瘢痕已经很不明显。
术后手指屈曲位,未见手指交叉畸形,功能很好。孩子环指指甲是淘气被夹伤了。