手术一周以来,出生刚满一个月的“特殊”患儿洋洋束带全部得以松解,免去了截肢之痛。他患的是罕见的“羊膜束带综合征”,发病率大约为两万分之一。
9日,记者在小儿骨科病房看到了洋洋,术后左手中指和右腿“勒痕”已结疤。
医生说,孩子手术时出生才25天,实施的环形缩窄带一期松解,皮瓣成形手术效果很好,不用再进行第二次手术了。
洋洋出生在昌吉,生下来左手就缺了无名指,小拇指从根部到顶端,有一个草莓大小的包块,按上去软软的。而左手中指也“畸形”,辗转多家医院后,4月3日,他被送进了乌鲁木齐儿童医院。
洋洋被确诊为羊膜束带综合征。医生说,先天性束带综合征很少见,像洋洋这样低龄的患儿,又发展到如此严重程度的,他还是第一次见到,宝宝的手指、脚趾像是被绳子勒住了一样,家人担心手指脚趾被“勒断”或“勒掉”。
羊膜束带综合征是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,漂浮在羊水中,这些羊膜束带形成绞带缠绕于胎儿某些部位,阻碍了该部位的胚胎发育而产生缩窄环,随着胚胎逐渐发育长大,束带逐渐压迫肢体影响血液供应,从而出现肢体发育障碍、肢体坏死。
医生解释说,洋洋还在妈妈肚子里时,就被羊膜带束缚手脚,导致他一出生就不能像正常孩子一样拥有健全的手脚。一般其严重程度临床分为4级,洋洋属于3级,处在累积筋膜层影响远端循环,再发展必须要截肢。
“如果保手指,万一手指坏死,会影响孩子的身体状况;而如果不保手指,孩子将来手的功能又会受到影响,所以只能在手术中见机行事。”医生说。
制定治疗方案、多学科会诊……当日皮瓣成形手术如期进行。
因为孩子小,血管和神经组织比常人更细,手术更需要“精细”。经两个小时,洋洋的手指比设想的要好,手术中没有截除,保住可能性很大。
“羊膜束带综合征的最佳治疗时间,应视其严重程度而定。”医生提醒,对于出生后存在的肢体束带畸形,患儿身体状况好时,应尽早手术治疗,以防止畸形加重影响患儿正常肢体功能。比较严重的羊膜带综合征,治疗越早越好,如果羊膜带深陷到骨骼、神经以及血管等,一经发现需立即治疗,如果耽误的话,很容易造成肢体坏死、截肢。
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